辺縁系脳炎について

今回は辺縁系脳炎についてまとめてみます。 

大脳辺縁系は脳の中でも原始的な領域であり、海馬、帯状回、扁桃体などが含まれます。

それらは情動や記憶などを司っています。

この大脳辺縁系に起きる脳炎が辺縁系脳炎です。

▪️　症状

辺縁系脳炎を発症すると扁桃体や海馬の機能障害を反映して、情動異常や記憶障害が見られます。またうつや不安、錯乱や痙攣など多彩な神経症状が起こりえます。

数週間から数ヶ月かけてゆっくり進行することもあれば、数日で症状が進展することもあります。

▪️　原因

原因としては、ウイルス感染症と自己免疫性に大きく分かれます。

ウイルス感染症

単純ヘルペスウイルス（HSV1, 2）、帯状疱疹ウイルス（VZV）、ヒトヘルペスウイルス（HHV-6：小児に突発性発疹を起こす）などのヘルペスウイルスのほか、

インフルエンザウイルス、エンテロウイルスが原因になりえます。

自己免疫性

腫瘍性病変に伴う自己抗体の産生で、多彩な神経症状を示すことがあり、傍腫瘍性神経症候群と呼ばれます。この症候群の中の一つとして辺縁系脳炎が存在します。

辺縁系脳炎の背景疾患となりうる腫瘍は以下の通り。

肺小細胞癌（40%）、精巣腫瘍（20%）、乳癌（8%）、卵巣奇形腫、ホジキンリンパ腫、胸腺腫が知られています。

上記の腫瘍性疾患に伴って自己抗体が産生されます。腫瘍によって出やすい自己抗体が決まっています。

抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ma2抗体などのほか、

抗NMDA 受容体抗体、抗AMPA受容体抗体（両受容体ともにシナプス後膜に局在するグルタミン酸受容体で、グルタミン酸の刺激により陽イオンを透過させるチャンネル）、

抗VGKC抗体（神経系の電位依存性カリウムチャネル）などが知られています。

この中で最も有名なのが、卵巣奇形腫がある女性に起きる抗NMDA受容体脳炎です。

映画『エクソシスト』や『彼女が目覚めるその日まで』の題材になったことでも有名です。

そのほか膠原病関連として橋本病、SLE、シェーグレン症候群、関節リウマチが背景疾患になりうることが知られています。

▪️　治療

ウイルス性である場合は抗ウイルス薬の投与が行われます。

傍腫瘍性である場合は、腫瘍の摘出が行われます。

またステロイドパルス、免疫グロブリン、シクロフォスファミドなどが行われます。

あまり出会うことの少ない疾患ですが、映画にもなっていますし、知っておくべき重要疾患です。